影像解析：典型出头回畸形

病态归来肥胖，又称之为平滑脑，其形成原因是由于神经系统移行肥胖为神经系统凹凸不平神经系统移行障碍，使神经系统在大脑皮层中异故常积聚，称之为为异位，并引致病态归来肥胖。其中完全性脑归来缺如者，大脑凹凸不平平滑，称之为病态归来肥胖；而不完全性脑归来缺如，仅观感为脑归来数目增加，但是体积增大，称之为巨脑归来肥胖。

下文为一典型的病态归来肥胖流感，由 Amro 博士获取，公布在 radiopaedia 网站上。

前提病史

3 个月婴儿，浸润全身强直阵挛性癫痫复发和退化延迟。行 CT 及 MRI 颅脑检验结果如下。

示意图 1 颅脑 CT 检验：以原始的侧裂结构为界，颅脑呈「沙漏所发」扭转，侧脑室增加，杏仁核脑归来内层，小脑病态归来推断

示意图 2 颅脑 MRI-T2WI

示意图 3 颅脑 MRI-T1WI

示意图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

示意图 5 颅脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果推断

颅脑仅见少数较粗的脑沟，皮质相对来说内层，全域 12~20 mm（正故常 3~4 mm），并可见散在的皮质下囊肿形成。

病因

病态归来肥胖

影像学观感

CT 和 MRI 原则上能推断神经系统凹凸不平平滑，脑沟缺如，仅存数个宽阔、平坦、粗大的脑归来。脑几层内层，大脑皮层融化，灰大脑皮层边界线侧异故常平滑，无大脑皮层向几层内厚实。岛叶缺。脑室内壁由于存在异故常几层，可呈突起所发外观上。病态归来肥胖故常浸润透明隔间腔，脑室增加，蛛网膜下腔相对来说增宽等异故常扭转。大脑外侧裂相对来说增宽、变浅，致大脑呈「沙漏所发」外观上。

本病

最罕见类型病态归来肥胖，患儿在刚出生时往往观感正故常。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂食困难、肌冲击力很低和异故常弓形双手；都于可见青年运动退化延迟；最罕见的症状则是癫痫复发。

预后

病态归来肥胖不可治愈，病态归来肥胖肉瘤的患儿一般很强高死亡率，较轻型病态归来肥胖患儿青年运动和思维新功能较佳，生存短时间比起较长。

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主编： 刘芳